EPIDEMIOLOGÍA
El botulismo es una enfermedad neuroparalítica generalizada causada por una exotoxina del Clostridium botulinum, bacilo G+, anaerobio, que tras diseminarse por vía sanguínea produce una denervación motora reversible por inhibición de la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas periféricas. No afecta al SNC.
Es importante destacar que las esporas de C.botulinum son altamente resistentes a la temperatura (sobreviven incluso a 120º C entre 4 y 10 min.) y a los antisépticos y desinfectantes, y que el germen está ampliamente distribuido en la naturaleza (suelo, lodo, vegetales, intestino humano y de otros mamíferos, peces…). Existen 7 serotipos, denominados de la A hasta la G, que producen 7 neurotoxinas inmunológicamente diferentes. Los serotipos A, B, E y F causan botulismo en la especie humana y C y D en animales. La neurotoxinas, al contrario que las esporas, son termolábiles (se destruyen en 5 minutos por ebullición y en 30 minutos a 80º C), pero son los venenos biológicas más potentes que se conocen, con una dosis mínima mortal para el hombre de 8-10 µg.
La enfermedad puede aparecer en tres circunstancias:
1.- Intoxicación alimentaria: Por el consumo de alimentos que contienen la toxina preformada. La enfermedad comienza con síntomas gastrointestinales inespecíficos (vómitos, nauseas, dolor abdominal y en ocasiones diarrea).Horas más tarde aparecen los síntomas neurológicos, en forma de parálisis flácida progresiva y descendente, que suele comenzar a nivel de los pares craneales (diplopía, disfonía, disartria, disfagia) y progresa normalmente a parálisis total, incluyendo parálisis de los músculos respiratorios, lo que puede conducir a la muerte. Característicamente NO hay fiebre y el paciente está consciente y orientado en todo momento.
2.- Botulismo por heridas: Aparece como consecuencia de la producción de la toxina a partir de la reactivación de esporas que contaminan una herida. La clínica es similar a la descrita en la intoxicación alimentaria, pero sin síntomas digestivos previos. Actualmente es muy infrecuente, y se da con más frecuencia en ADVP (adictos a drogas por vía parenteral)
3.- Botulismo intestinal o del lactante: Se da casi exclusivamente en lactantes menores de 5 meses, por ingestión de esporas (y no de toxina preformada). La mayoría de los casos no se pueden atribuir a un alimento concreto, aunque si se ha demostrado que la miel es una fuente frecuente de esporas. Éstas se reactivan en el intestino y allí producen, in situ, las toxinas. Es la forma más frecuente en algunas regiones, como EEUU. En cuanto a la clínica, el lactante comienza a presentar estreñimiento, seguido de letargia, intranquilidad y pérdida de apetito, y finalmente aparecen ptosis palpebral, dificultad para la deglución, hipotonía y debilidad generalizada, que progresa hacia la parálisis.
El diagnóstico del botulismo alimentario, tras la sospecha clínica, se confirma con la identificación de la toxina en suero, heces, aspirado gástrico o en el alimento sospechoso, o por cultivo de C.botulinum en ese alimento. En el botulismo por heridas se demostrará la toxina en suero o el microorganismo en cultivo de material de la herida. El diagnóstico de botulismo intestinal se confirma por la presencia de toxina de C.botulinum o de la toxina en las heces.
El reservorio de esta enfermedad es básicamente telúrico (el suelo), aunque también pueden ser considerados fuentes de infección y/o reservorios el agua, productos agrícolas y el intestino humano y de los animales, incluidos los peces
La transmisión en el botulismo alimentario, que es el mayoritario, se asocia sobre todo al consumo de conservas caseras artesanales, mal esterilizadas y sin cocción previa de los alimentos. El motivo es que las condiciones de conserva de estos alimentos son ideales (pH superior a 4.5, almacenamiento a Tª ambiente y concentración de ClNa inferiores al 10%) para la germinación de las esporas y la consecuente producción de toxina.
En viajeros el riesgo en general es muy bajo, pero aumenta en viajes largos, a zonas rurales en países en vías de desarrollo y según conductas de riesgo (comer alimentos de dudoso origen, conservas caseras…).
El periodo de incubación en la forma alimentaria es de 6 a 8 horas hasta 36 horas, y en el botulismo por heridas de hasta 10 días. En general, a más corto periodo de incubación, más grave será la enfermedad. La susceptibilidad a la infección es general, aunque en el botulismo intestinal la susceptibilidad se centra en menores de 5-6 meses de edad y en algunos adultos con anomalías de la flora intestinal.
SITUACIÓN MUNDIAL
La distribución del botulismo es mundial, observándose en forma de casos esporádicos y pequeños brotes (intrafamiliares comúnmente) y, ocasionalmente, en forma de brotes de mayor entidad, sobre todo en zonas fundamentalmente rurales, donde se elaboran conservas de forma artesanal. No es una enfermedad común, estimándose ocurren unos 1.000 casos anuales a nivel mundial.
Las regiones donde se dispone de más datos sobre esta enfermedad son fundamentalmente EEUU y Europa:
– Los casos en EEUU superan los 100 casos anuales notificados al CDC. Aproximadamente el 15% de los casos son de origen alimentario, el 65% son casos de botulismo infantil y un 20% son por heridas.
–En Europa se dispone de más datos de los países de la Unión Europea (UE) antes de la ampliación. En general en todos estos países se comunican los casos a las redes de vigilancia epidemiológica y según una revisión de la red Eurosurveillance, de 1988 a 1998, los países con más casos y brotes, de habitualmente pocos pacientes, fueron: Francia (con 87 pacientes en estos 10 años), Alemania (con 177), Italia (con 412) y España (con 92), no registrándose ningún paciente en este mismo periodo en Austria, Finlandia, Grecia y Holanda. Este mismo organismo ha revisado los casos en Polonia, donde el nº de casos es sustancialmente mayor para el mismo periodo (2000 casos entre 1988 y 1998) que se han dado sobre todo asociados al consumo de conservas de carne de cerdo. Aún así, destaca la tendencia es claramente descendente a partir del año 1991.En este país también la mayoría de los casos son aislados (75%) o en brotes de 2 personas afectas. En el Reino Unido se ha observado desde el año 2000 una tendencia al aumento de la incidencia del botulismo por heridas en ADVP. Concretamente en el año 2003 existen 27 casos sospechosos declarados, cifra que dobla a los declarados en 2002(14). En la actualidad el botulismosigue siendo una enfermedadpoco común en la UE, con una tasa de 0,02 casos confirmados por 100.000 habitantes, según datos del ECDC. La tendencia de la UE se mantuvo estable durante el período 2006-2010, con un rango de casos confirmados entre 0,02 y 0,03 casos por 100.000 habitantes, siendo el grupo de edad más afectado el de niños entre 0 y 4 años. En 2011 se registraron brotes en Dinamarca, Finlandia, Francia y Reino Unido.
En España, es una enfermedad poco frecuente. Es una EDO y los casos que se notificaron al Sistema de Vigilancia Epidemiológica fueron 13 casos en 2009 y 8 casos en 2010.