EPIDEMIOLOGÍA
La difteria es una enfermedad bacteriana aguda causada por Corynebacterium diphteriae, que presenta 3 biotipos diferentes (gravis, mitis o intermedius). Las bacterias han de estar infectadas por el fago lisosómico b para producir la exotoxina causante de enfermedad.
La lesión característica consiste en una o varias placas de membranas grisáceas adherentes que afectan de modo principal a amígdalas, faringe, laringe, nariz y en ocasiones a otras mucosas, a piel, a conjuntivas o a órganos genitales. Las infecciones no manifiestas son frecuentes, superando en nº a los casos clínicos. La toxina puede causar miocarditis y a largo plazo puede causar neuropatía. La tasa de letalidad de la difteria no cutánea es de un 5 a un 10%.
El diagnóstico presuntivo se basa en la identificación de la membrana blancuzca asimétrica que abarca la úvula y el paladar blando, junto a amigdalitis, faringitis y linfadenopatía cervical. El diagnóstico se confirma por el examen bacteriológico de las lesiones, pero en caso de sospecha debe instaurarse el tratamiento empírico con antibióticos y antitoxina sin esperar los resultados de laboratorio, y continuar con ellos aunque los resultados sean negativos.
El reservorio de la enfermedad son sólo los seres humanos.
La transmisión se da mediante gotitas respiratorias expelidas por la tos o el estornudo o por contacto directo con las lesiones (sobre todo en la difteria cutánea). Excepcionalmente se han dado epidemias cuyo vehículo ha sido la leche cruda. El microorganismo sobrevive horas en el medio ambiente pero la transmisión aérea indirecta o por fómites tiene escasa importancia epidemiológica. Debido a que por su mecanismo de transmisión precisa contacto directo es una enfermedad más frecuente en invierno, cuando el hacinamiento es mayor. Para los viajeros es una enfermedad a tener en cuenta en determinados destinos, donde la enfermedad continúa siendo un problema sanitario endémico y ocasionalmente epidémico. Es fundamental mantener la inmunidad mediante la administración de vacuna antidiftérica (primovacunación y refuerzos decenales), ya que en países desarrollados los datos de serovigilancia indican que, mientras que protección a la infancia es excelente (> 99%), la disminución de la inmunidad en los adultos se ha traducido en una población potencialmente susceptible en los viajes, la vía más probable de exposición.
El periodo de incubación de la enfermedad varía entre 2 y 5 días, aunque a veces es más prolongado. El periodo de transmisibilidad es variable, variando desde unos pocos días hasta 4 semanas en pacientes no tratados y de 1 a 2 días si ha recibido tratamiento antibiótico adecuado. Pero en algunos casos la transmisión puede llegar a prolongarse semanas o incluso meses y si ello se demuestra debe procederse a instaurar un nuevo ciclo de antibióticos.
La susceptibilidad es fundamentalmente infantil. Es excepcional por debajo de los 6 meses de edad, pues los hijos de madres inmunes son relativamente inmunes, por la antitoxina de origen transplacentario. Al año el 90% de los niños no vacunados es ya susceptible y a los 15 años este porcentaje se encuentra invertido, siendo el 90% de la población inmune.
SITUACIÓN MUNDIAL
Durante años la difteria ha sido una enfermedad temida por su frecuencia y su gravedad. Ocurría en forma de endemia con episodios epidémicos intercalados. A principios de siglo la difteria era la décima causa de muerte en el mundo, estimándose 1 milloón de casos de difteria al año, con 50.000-60.000 muertes cada año.
La enfermedad sufrió una drástica declinación en su incidencia a partir de la introducción de la vacuna en las décadas de 1940 y 1950. En la década de 1970, estas vacunas se hicieron fácilmente accesibles y se usaron en todo el mundo, y el total de casos de difteria notificados se redujo en >90% durante el período 1980-2000.
En las poblaciones inmunizadas los casos son aislados y limitados a grupos familiares o comunitarios, pero en muchos países subdesarrollados sigue siendo un problema de salud pública.
En el período 2011-2015, India notificó la mayor cantidad total de casos cada año, con un total de 18.350 casos en los 5 años, seguido de Indonesia y Madagascar con 3.203 y 1.633 casos respectivamente. La región del Sudeste de Asia fue la fuente del 55-99% de todos los casos notificados al año durante ese período.
En 2016 y y 2017, se notificaron a nivel mundial sólo 7.097 y 8.819 casos respectivamente y en 2018 la cifra ascendió a 16.645. Pero la carga real de la enfermedad es probable mayor de lo informado a nivel global, ya que no se notifica adecuadamente, particularmente en las regiones de África y Oriente Medio.
Desde el año 2000, la región de Asia Sudoriental de la OMS ha informado de la mayor parte de la incidencia mundial de difteria cada año. India notificó la mayor proporción de casos de difteria. Del mismo modo, en datos recopilados de la revisión de la literatura más del 50% de los casos eran de la India. Colectivamente, India, Nepal e Indonesia han notificado el 96-99% de los casos en la región del sudeste asiático desde el año 2000. Entre el año 2017-2019, la región de Cox´s Bazar, Bangladesh, está sufriendo un brote con un elevado número de casos de difteria entre la población refugiada de etnia rohingya, con más de 7.000 casos tratados por Médicos sin Fronteras.
En los países de la región de Oriente Medio, la difteria se produce en general en forma de brotes localizados. Entre 2010 y 2016, se notificaron entre 25 y 392 casos, oscilando según año, pero ya en 2017 los casos notificados aumentaron hasta los 600 y a 3.188 casos en 2018 (2.609 correspondientes a un gran brote en Yemen y 413 casos a otro brote en Pakístán).
En la región de África, la enfermedad es endémica, siendo la notificación deficiente en general. Aparecen importantes brotes como el ocurrido entre 2015 y 2016 en Madagascar, con cerca de 4.500 casos o los 1.870 casos notificados por Nigeria en 2018.
En Sudamérica, el Programa Ampliado de Inmunización -PAI- de la OMS ha logrado una drástica y sostenida disminución de la incidencia de la difteria. Destaca la epidemia que ocurrió en Ecuador entre 1994 y 1995 con más de 700 casos notificados de los que el 84% eran pacientes mayores de 15 años. Más recientemente, en las Américas, los brotes de difteria se han producido en Haití y la República Dominicana. En 2017 se declaró un brote en Venezuela con más de 750 casos notificados (y una cifra similar en 2018), debido fundamentalmente a deficiencias en coberturas vacunales en general por la difícil situación sociopolítica y sanitaria del país.
En Europa la gran mayoría de los casos declarados en los últimos años son importados, lo que demuestra la importancia de vacunar contra esta enfermedad a los viajeros a zonas de riesgo. En la actualidad , se declaran pequeños brotes en los países de la UE/EEA, con un número limitado de casos, oscilando enel período 2013-2017, según país y año, entre 1-14 casos como máximo.
En 1980, del total de 98.000 casos notificados, sólo 600 se dieron en Europa. Pero en 1990 ocurre inesperadamente una epidemia en Moscú, declarada por la OMS como emergencia internacional. En la antigua URSS había disminuido enormemente la incidencia de difteria por la introducción de la vacunación generalizada de niños y se había conseguido un nivel bajo de control en los años setenta, sin desaparecer la enfermedad por completo. La incidencia empezó a aumentar ligeramente en la década de los ochenta y se disparó radicalmente desde 1.990, alcanzando los 19.462 casos en 1.993, y culminando en 1.994 y 1.995 con 47.808 y 50.412 casos respectivamente. Las tasas de letalidad oscilaron entre el 2% y el 3% (Rusia, Ucrania), a más del 20% (Georgia, Azerbaiyán, Turkmenistán). Le epidemia empezó en Rusia, principalmente en Moscú y San Petersburgo (donde la tasa de ataque superó 50 casos por 100.000 habitantes en 1.993) y se propagó a la Federación Rusa, Ucrania, Bielorrusia, Repúblicas Bálticas, Moldavia y a los Nuevos Estados Independientes caucásicos y asiáticos. En 1.995, tras la implantación de un programa de control reforzado, que incluía la vacunación, la epidemia pareció estabilizarse en la parte europea de Rusia y en los países europeos, pero continuó propagándose en Ucrania y algunos países asiáticos. Al principio, la epidemia se caracterizó por un cambio de la distribución de casos por edad, de niños a adultos: del 60% al 80% de los pacientes rusos o ucranianos eran mayores de 15 años de edad, lo que se atribuye a la baja cobertura de inmunización de adultos y al movimiento masivo de población rural hacia las ciudades, sumado a la baja cobertura vacunal de los niños, vectores en sí mismo de muchas enfermedades respiratorias, incluida ésta. Este caso es un claro ejemplo sobre la importancia de mantener los programas de vacunación en países que previamente tienen controlada la enfermedad.
En España no se declaraban casos desde 1986, aunque se han declarado nuevamente algunos casos autóctonos excepcionales entre 2014-2018.
